病例報告:水浴 PUVA 治療皮下環狀肉芽腫

2022-04-07 00:16:25 來源:
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骨脂素與長波紫外線(psoralenplusultrioletA,PUVA)銀屑病、白癜風、蘑菇白癜風、蘑菇樣肉芽腫等多種皮膚病,日本Tsubouchi醫生和其他人報告了一個浴缸PUVA皮下環狀肉芽腫成功治療,近期刊文TheJournalofDermatology上。

病例介紹:兒童,5歲,由于2月份的環狀紅斑,紅斑最初發生在右小腿,然后擴散到面部、臀部和腿部(圖1)。所有的皮膚損傷都是紅斑和皮下硬結,特征擴展為環狀。兒童外科醫院外部使用、系統應用和皮膚損傷注射糖皮質激素,無明顯。

臀部皮膚活檢,組織學(圖1)表明,從真皮上層到下層的肉芽腫病變伴有巨細胞,真皮下層的膠原纖維變性,真皮血管周圍的淋巴細胞明顯。診斷為皮下環狀肉芽腫(granulomaannulare,GA)

圖1.(a)就診時小腿皮損;(b)水浴PUVA治療2年后,皮損緩解,留下少量色素沉著;(c)從真皮上層到下層,肉芽腫樣病變伴有巨細胞;(d)淋巴細胞浸潤在真皮血管周圍;(e)真皮下層變性膠原纖維和肉芽腫變化

治療及預后

Tsubouchi等即予水浴PUVA初始劑量為治療0.5J/cm2,每次增加0.5J/cm2,最大劑量為2.5J/cm2,共治療30次(總照射劑量為59.5J/cm2)。具體方法如下:將兒童置于其中0.0001%8-甲氧補骨脂素37℃水,然后照射UVA,每周五次PUVA治療后面部紅斑得到改善,前小腿難治性紅斑和環形皮損得到改善。兩年后,無水浴PUVA治療后見病情緩解(圖1)。

病例學習

GA分為泛發型、穿通型、紅斑型和皮下型四種亞型。GA常見于中年女性,表現為泛發性紅色丘疹及斑塊。穿通型GA臍凹可見結痂潰瘍性皮損。GA浸潤性斑塊,表現為輕度水腫和丘疹。本病例皮下型GA表現為真皮深層皮下結節,直徑多為6~35mm;皮損通常位于兒童的四肢、頭部和臀部。

GA病因不明,但潛在的參與因素包括遲發型超敏反應或Th1相關機制。GA在皮損區可以看到朗格漢斯細胞和CD4 T細胞,提示有潛在的交叉作用。GA皮膚活檢后病例自發消退,但其他病例會繼續擴大,難以治療。頑固性皮損一般采用外用或皮損注射糖皮質激素治療。

水浴PUVA水浴等多種疾病都報道了療法的作用機制PUVA不典型淋巴細胞的數量可以減少蘑菇樣肉芽腫皮損不典型淋巴細胞的數量T細胞誘導免疫調節抑制。GA中,水浴PUVA可能會降低朗格漢斯細胞的抗原提取能力。水浴之前有報道PUVA治療GA包括兒童在內的有效性GA病人。鑒于水浴PUVA一些兒童患者可以推薦治療低侵入性和易操作性。

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編輯:費楊虹虹

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